Chorea Huntington هو اضطراب وراثي مزمن في الجهاز العصبي يمكن أن يتطور في كل من الطفولة والبلوغ ، ولكن في أغلب الأحيان يبدأ في الظهور في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 سنة. هذا مرض خطير يتقدم ببطء ، ويتميز بعمليات تنكسية مختلفة في الجسم ، مما يؤثر على الدماغ أكثر.
أسباب رقص هنتنغتون
كما لوحظ من قبل ، فإن رقص هنتنغتون هو مرض وراثي ، لذا فهو موروث من الآباء المرضى. نوع الميراث من رقص هنتنغتون هو صبغية قاهرة. علم الأمراض هو أكثر شيوعا في الرجال. ومن المعروف أيضا أن لعبت دور معين في تطور رقص هنتنغتون من العدوى المنقولة ، والصدمات ، وتسمم المخدرات.
إن جين هينtingتين ، الموجود في جميع الأشخاص على الكروموسوم الرابع ، مسؤول عن ترميز البروتين المسمى ، والذي لا يعرف وظائفه بالضبط لهذا اليوم. تم العثور على هذا البروتين في الخلايا العصبية من أجزاء مختلفة من الدماغ. يتطور المرض عندما يتغير الجين بسبب إطالة سلسلة الأحماض الأمينية. عندما يتم الوصول إلى كمية معينة من الأحماض الأمينية ، يبدأ البروتين في ممارسة تأثير سام على خلايا الجسم.
أعراض رقص هنتنغتون
يتميز المرض بالأعراض المتزايدة تدريجيًا ، والتي تشمل:
- الاضطرابات الفكرية - انخفاض الذاكرة ، الانتباه ، القدرة على التفكير ، تغيير الشخصية ؛
- الاضطرابات الجسدية - فرط الحركة الروتيني ، تتميز بحركات سريعة وغير منتظمة وغير منتظمة من مجموعات العضلات المختلفة (بشكل رئيسي ، الوخز بلا هدف من عضلات الوجه والذراعين والكتفين والحركات المتقطعة للعينين والتغيرات في المشي) ؛
- كلام صعب
- اضطرابات النوم
- صعوبة الحركات الطوعية
- تقليل الانتقادات لسلوك الفرد وحالته ؛
- هجمات غير معقولة من الذعر واللامبالاة والاكتئاب .
- زيادة العادات السيئة.
- فرط الرغبة الجنسية.
- تطور الخرف (الخرف) ؛
- الغدد الصماء والاضطرابات العصبية.
بين ظهور الأعراض العصبية والنفسية قد تكون هناك فجوة لعدة سنوات. مع مرور الوقت ، تتطور مضاعفات مختلفة: فشل القلب ، والالتهاب الرئوي ، دنف. يختلف متوسط العمر المتوقع للمرضى المصابين برقص هنتنغتون ، لكن في المتوسط يبلغ 15 عامًا تقريبًا. الموت الأكثر شيوعا يرجع إلى مضاعفات.
علاج رقص هنتنغتون
في هذه اللحظة يعتبر المرض غير قابل للشفاء. يمكن للطب أن يبطئ تقدمه فقط ، وكذلك يقلل من أعراض الأعراض التي تقلل من نوعية الحياة. تحقيقا لهذه الغاية ، يتم تعيين عدد من الأدوية للمرضى ، بما في ذلك:
- Tetrabenazine - أداة تم تطويرها خصيصًا للحد من شدة أعراض رقص هنتنغتون.
- antiparkinsonian يعني - لتسهيل hypokinesia وتصلب العضلات.
- حمض الفالبرويك - لتخفيف فرط الحركة العضلي.
- مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية و mirtazapine - للقضاء على الاكتئاب الحاد.
- مضادات الذهان غير التقليدية - مع الذهان والاضطرابات السلوكية.
- مضادات الذهان والبنزوديازيبينات - للحد من مظاهر الكوريا.
- مضادات الدوبامين - لقمع فرط الحركية؛
- الاستعدادات حمض الفالبرويك - مع تشنجات عضلة القلب.
بعض الأدوية المذكورة أعلاه ممنوعة للاستخدام في بلدنا ، على الرغم من كفاءتها العالية. لذلك ، يلجأ العديد من المرضى إلى العيادات المتخصصة في الخارج لتلقي العلاج.