المايلوما - الأعراض والتشخيص لجميع مراحل المرض

مرض رستزكي-كاهلر أو المايلوما هو مرض أورام في الجهاز الدوري. ومن السمات المميزة لهذا المرض أنه بسبب وجود ورم خبيث في الدم ، يزداد عدد الخلايا البلازمية (الخلايا التي تنتج الغلوبولين المناعي) ، والتي تبدأ في إنتاج كمية كبيرة من الغلوبولين المناعي المرضي (paraprotein).

المايلوما المتعددة - ما هو في كلمات بسيطة؟

الورم النقوي المتعدد هو أحد أشكال المايلوما. يحدث الورم الغضروفي في هذا المرض في النخاع العظمي. من الناحية الإحصائية ، فإن المايلوما من عظام العمود الفقري ، الجمجمة ، الحوض ، الأضلاع ، القفص الصدري ، والعظام الأنبوبية للجسم أكثر ندرة ، أكثر شيوعًا. تشكّل التكوينات الخبيثة (plasmacytomas) مع المايلوما المتعددة عدة عظام وتصل إلى قطر 10-12 سم.

تعد البلازميتوس جزءًا أساسيًا من نظام المناعة في الجسم. وهي تنتج أجسامًا مضادة محددة تحمي من مرض معين (يجب إنتاج الجلوبيولين المناعي عن طريق "حث" خلايا الذاكرة الخاصة). خلايا البلازما المصابة بورم (خلايا البلازما) غير المنضبط تنتج الغلوبيولينات المناعية (التالفة) غير الصحيحة التي لا تستطيع حماية الجسم ، ولكنها تتراكم في بعض الأعضاء وتعطل عملها. بالإضافة إلى ذلك ، يسبب الورم البلازماسي:

• انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية والكريات البيض.
• زيادة نقص المناعة وزيادة التعرض للإصابات المختلفة ؛
• زيادة الدم و لزوجة الدم.
• انتهاك التمثيل الغذائي للبروتين والمعادن.
• ظهور الارتشاح في الأعضاء الأخرى ، خاصةً في الكليتين.
• التغيرات المرضية في الأنسجة العظمية في منطقة الورم - يتم تقويض العظم وتدميره ، وعندما ينمو الورم من خلاله ، فإنه يخترق الأنسجة الرخوة.

أسباب المايلوما

تمت دراسة مرض Rustitskiy-Kahler من قبل الأطباء ، ولكن لا يوجد إجماع على أسباب حدوثه في الدوائر الطبية. وقد وجد أن الجسم الليمفاوي موجود في جسم المريض ، وغالبًا ما يكون موجودًا ، وبما أن خلايا البلازما تتكون من الخلايا الليمفاوية B ، فإن أي خرق لهذه العملية يؤدي إلى الفشل وظهور تكوين الخلايا المعوية.

بالإضافة إلى النسخة الفيروسية ، هناك أدلة على أن الورم النخاعي يمكن أن يتسبب أيضًا في التعرض للإشعاع. درس الأطباء الأشخاص المتضررين في هيروشيما وناغازاكي ، في منطقة الانفجار في محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية. ووجد أن من بين الذين تلقوا جرعة عالية من الإشعاع ، فإن نسبة حالات الميلوما والأمراض الأخرى التي تصيب الدم والجهاز اللمفاوي عالية.

من بين العوامل السلبية التي تزيد من خطر الإصابة بالمايلوما ، اتصل الأطباء:

• التدخين - كلما طالت تجربة المدخن وزاد عدد السجائر المدخنة ، زادت المخاطر ؛
• نقص المناعة.
• تأثير على الجسم من المواد السامة ؛
• الاستعداد الوراثي.

المايلوما - الأعراض

تحدث المايلوما أساسا في الشيخوخة ، مما يؤثر على كل من النساء والرجال. مرض Rustitskogo-Kahler - الأعراض والصور السريرية ، لوحظ في المرضى:

• نظم هدم الدم والعظام.
• انتهاك العمليات الأيضية.
• تغييرات مرضية في الجهاز البولي.

أعراض المايلوما المتعددة:

• أقرب علامات الورم النخاعي هي ألم في العظام (في العمود الفقري ، والصدر ، وعظام الجمجمة) ، والكسور العفوي ، وتشوه العظام ووجود تكوينات الورم.
• الالتهاب الرئوي المتكرر والأمراض الأخرى ، التي يسببها سقوط المناعة وتقييد الحركات التنفسية الناجمة عن التغيرات في عظام الصدر ؛
• التغيرات التصنعية في عضلات القلب ، وفشل القلب ؛
• زيادة الطحال والكبد.
• اعتلال الكلية في المايلوما - اضطراب في الكليتين مع زيادة مميزة في البروتينات في البول ، مما يترجم إلى عدم كلى ؛
• فقر الدم العادي - انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء ومستوى خضاب الدم ؛
• فرط كالسيوم الدم - زيادة كمية الكالسيوم في البلازما وفي البول ، وهذه الحالة خطيرة جدا ، وأعراضه - القيء والغثيان والنعاس واضطرابات الجهاز الدهليزي ، الأمراض العقلية.
• انخفاض مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي ؛
• اضطرابات تكون الدم - النزيف من الأغشية المخاطية ، وكدمات ، وتشنجات من الكتائب الشرايين ، أهبة النزفية.
• تنمل ("زاحف") ، والصداع ، والنعاس ، وتحول إلى ذهول ، والتشنجات ، والدوخة ، والصمم ، وضيق التنفس.
• في المراحل الأخيرة - فقدان الوزن والحمى وفقر الدم الخطير.

أشكال المايلوما

وفقا للتصنيف التشريحي-التشريحي ، فإن المايلوما هو من الأشكال التالية:

• الورم النخاعي الانفرادي - مع ورم واحد في العظم أو العقدة الليمفاوية.
• الورم النخاعي المتعدد (معمم) - مع تكوين العديد من آفات الأورام.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون المايلوما المتعددة:

• منتشر - في هذه الحالة ، لا توجد حدود للتكوينات بشكل مرضي ، ولكنها تتخلل البنية الكاملة لنخاع العظام.
• متعددة التنسيق - تتطور بلازماويات العظام في مناطق محدودة ، وبالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث الأورام في الغدد الليمفاوية ، والطحال.
• بؤري منتشر - الجمع بين أعراض منتشر ومتعددة.

مرض المايلوما - مراحل

يقسم الأطباء ثلاث مراحل من المايلوما المتعددة ، أما المرحلة الثانية فهي انتقالية ، عندما تكون المؤشرات أعلى من الأولى ، ولكنها أقل من المرحلة الثالثة (أثقل):

1. تتميز المرحلة الأولى بهيموغلوبين ينخفض ​​إلى 100 غم / لتر ، ومستوى الكالسيوم الطبيعي ، وانخفاض تركيز البروتينات وبروتين بن جونز ، وتركيز الورم الواحد 0.6 كجم / م 2 ، لا ترقق العظام وتشوه العظام.
2. تتميز المرحلة الثالثة بانخفاض إلى 85 جم / لتر وانخفاض الهيموغلوبين ، وتركيز الكالسيوم في الدم فوق 12 ملغ لكل 100 مل ، والأورام المتعددة ، والتركيز العالي من البروتينات وبروتين بن جونز ، ويبلغ حجم الورم الكلي 1.2 كجم / م 2 أو أكثر ، علامات هشاشة العظام.

مضاعفات المايلوما

للورم النخاعي المتعدد ، فإن المضاعفات المرتبطة بالنشاط المدمر للورم مميزة:

• ألم شديد وكسر في العظام (كسور) ؛
• الفشل الكلوي مع الحاجة إلى غسيل الكلى .
• الأمراض المعدية المستمرة.
• فقر الدم في مرحلة خطيرة ، مما يتطلب نقل الدم.

المايلوما - التشخيص

مع تشخيص الورم النقوي ، يكون التشخيص التفاضلي صعبًا ، خاصة في الحالات التي لا توجد فيها بؤر ورم واضحة. يتم فحص المريض من قبل أحد المتخصصين في أمراض الدم الذي يشتبه في تشخيص الورم النخاعي ، الذي يقوم بإجراء مسح أول ويكتشف ما إذا كانت هناك علامات مثل ألم العظام ، والنزيف ، والأمراض المعدية المتكررة. وعلاوة على ذلك ، يتم إجراء دراسات إضافية لتوضيح التشخيص وشكله ومداه:

• التحليل العام للدم والبول.
• الصدر والهيكل العظمي بالأشعة السينية.
• التصوير المقطعي
• اختبار الدم البيوكيميائي
• تجلط الدم
• دراسة كمية البروتينات في الدم والبول ؛
• خزعة نخاع العظم
• دراسة حول طريقة مانشيني حول تعريف الجلوبولينات المناعية.

المايلوما - اختبار الدم

إذا اشتبه في تشخيص الورم النخاعي ، يصف الطبيب اختبارًا عامًا للدم والكيمياء الحيوية. المؤشرات التالية هي نموذجية للمرض:

• الهيموغلوبين - أقل من 100 جم / لتر.
• كريات الدم الحمراء - أقل من 3.7 طن / لتر (للنساء) ، أقل من 4.0 طن / لتر (ذكور) ؛
• الصفائح الدموية - أقل من 180 جم / لتر.
• الكريات البيض - أقل من 4،0 غرام / لتر ؛
• ESR - أكثر من 60 ملم في الساعة ؛
• البروتين - 90 جم / لتر وما فوق ؛
• الزلال - 35 غم / لتر وأدناه ؛
• اليوريا - 6.4 ملمول / لتر وأعلى ؛
• الكالسيوم - 2.65 ملي مول / لتر وأعلى.

المايلوما - الأشعة السينية

أهم مرحلة من الدراسة مع المايلوما هي الأشعة السينية. تشخيص تشخيص المايلوما المتعدد باستخدام التصوير الشعاعي يمكن أن يؤكد بالكامل أو يترك الشك. الأورام في الأشعة السينية مرئية بوضوح ، وبالإضافة إلى ذلك - الطبيب قادر على تقييم مدى الضرر وتشوه النسيج العظمي. تظهر الآفات المنتشرة في الأشعة السينية أكثر صعوبة ، لذلك قد يحتاج الطبيب إلى طرق إضافية.

مرض المايلوما - العلاج

حاليا ، لعلاج المايلوما ، يتم استخدام نهج متكامل ، مع الاستخدام الأساسي للأدوية في مجموعات مختلفة. مطلوب العلاج الجراحي لإصلاح الفقرات بسبب تدميرها. المايلوما المتعددة - تشمل العلاج بالعقاقير:

• العلاج الموجه ، وتحفيز توليف البروتينات ، مما يؤدي إلى قتال مع paraproteins.
• العلاج الكيميائي ، مما يعوق نمو الخلايا السرطانية وقتلها ؛
• العلاج المناعي يهدف إلى تحفيز المناعة الخاصة.
• العلاج كورتيكوستيرويد ، الذي يعزز العلاج الأساسي ؛
• العلاج مع البايفوسفونيت التي تعزز نسيج العظام.
• علاج التخدير يهدف إلى الحد من متلازمة الألم.

المايلوما - التوصيات السريرية

للأسف ، من المستحيل التعافي تمامًا من المايلوما ، ويهدف العلاج إلى إطالة العمر. للقيام بذلك ، يجب اتباع قواعد معينة. تشخيص المايلوما - توصيات الأطباء:

1. لاحظ بعناية العلاج الذي يحدده الطبيب.
2. تقوية المناعة ليس فقط مع الأدوية ، ولكن أيضًا مع المشي وإجراءات المياه وحمامات الشمس (باستخدام واقي الشمس وأثناء الحد الأدنى من النشاط الشمسي - في الصباح وفي المساء).
3. للحماية من العدوى - مراقبة قواعد النظافة الشخصية ، وتجنب الأماكن المزدحمة ، وغسل اليدين قبل تناول الأدوية ، قبل تناول الطعام.
4. لا تمشي حفاة ، بسبب هزيمة الأعصاب الطرفية فمن السهل أن تتأذى ولا تلاحظ ذلك.
5. راقب مستوى السكر في الأطعمة ، حيث أن بعض الأدوية تساهم في تطوير مرض السكري.
6. الحفاظ على موقف إيجابي ، لأن العواطف الإيجابية ذات أهمية حاسمة لمسار المرض.

العلاج الكيميائي للمايلوما المتعددة

يمكن أن يتم العلاج الكيميائي للمايلوما مع واحد أو أكثر من المخدرات. تسمح طريقة العلاج هذه بتحقيق مغفرة كاملة في حوالي 40٪ من الحالات ، جزئية - في 50٪ ، ومع ذلك ، تحدث حالات الانتكاس للمرض في كثير من الأحيان ، حيث يؤثر المرض على العديد من الأعضاء والأنسجة. ورم البلازماويات - العلاج بالعلاج الكيميائي:

1. في المرحلة الأولى من العلاج ، يتم أخذ العلاج الكيميائي الذي يحدده الطبيب على شكل أقراص أو حقن وفقًا للمخطط.
2. في المرحلة الثانية ، إذا كان العلاج الكيميائي فعالا ، يتم زرع الخلايا الجذعية لنخاع العظم - خذ ثقب ، واستخراج الخلايا الجذعية وإلحاقها مرة أخرى.
3. بين دورات العلاج الكيميائي ، يتم تنفيذ دورات العلاج مع أدوية ألفا ألفاير - لتعظيم مغفرة.

المايلوما المتعددة - التكهن

لسوء الحظ ، مع تشخيص الورم النخاعي ، فإن التكهن يكون مخيبا للآمال - فالأطباء قادرون فقط على إطالة فترات الهدوء. في كثير من الأحيان المرضى الذين يعانون من المايلوما يموتون من الالتهاب الرئوي ، والنزيف المميت الناجم عن انتهاكات تخثر الدم ، والكسور ، والفشل الكلوي ، الجلطات الدموية. العامل النذير الجيد هو سن مبكرة والمرحلة الأولى من المرض ، وأسوأ التكهنات هي لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا والذين يصابون بأمراض الكلى والأعضاء الأخرى والأورام المتعددة.

الورم النخاعي المتعدد - متوسط ​​العمر المتوقع:

• 1-2 سنوات - بدون علاج ؛
• ما يصل إلى 5 سنوات - متوسط ​​العمر المتوقع للورم النخاعي للأشخاص الذين يخضعون للعلاج ؛
• ما يصل إلى 10 سنوات - متوسط ​​العمر المتوقع مع استجابة جيدة للعلاج الكيميائي والمرض في مرحلة سهلة ؛
• أكثر من 10 سنوات يمكن أن يعيش فقط المرضى الذين يعانون من تركيز الورم الوحيد ، وإزالة بنجاح من قبل الأطباء.