مرض كروتزفيلد جاكوب هو مرض نادر يرتبط بتلف في الدماغ بسبب ظهور بروتين بريون غير طبيعي في الخلايا العصبية وتم تسميته للعلماء الذين وصفوه لأول مرة. أكثر الأمراض شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 65 - 70 عامًا.
أسباب متلازمة كروتزفيلد جاكوب
وقد ثبت علميا أن مرض كروتزفيلد جاكوب هو علم الأمراض المعدية. ومن المعروف أنه في الخلايا العصبية في المخ وبعض الخلايا الأخرى في الجسم البشري يوجد بروتين بريون طبيعي ، لا تزال وظائفه غير واضحة حتى اليوم.
يدخل بروتين معدي غير طبيعي ، يخترق الجسم البشري ، الدماغ بالدم ، حيث يتراكم على الخلايا العصبية. علاوة على ذلك ، يؤدي البريون المرضي ، الذي يتلامس مع البروتين الطبيعي لخلايا الدماغ ، إلى تغيير في بنيته ، ونتيجة لذلك يتحول هذا الأخير تدريجيا إلى شكل ممرض يشبه البريون المعدية. برازيونات غير طبيعية تشكل لويحات وتتسبب في موت الخلايا العصبية.
يمكن أن تحدث العدوى مع البريونات المسببة للأمراض بالطرق التالية:
- عندما زرع الأنسجة المصابة (الجلد ، القرنية للعين ، قشرة صلبة من الدماغ) ؛
- من خلال جهاز جراحة الأعصاب غير المعقم
- مع نقل الدم
- مع إدخال الأدوية الهرمونية (gonadotropin الإنسان ، somatotropin) ؛
- عند تناول اللحوم من الحيوانات المريضة أو حاملات العدوى (الأبقار ، الماعز ، إلخ).
أيضا ، أحد العوامل المسببة للمرض هو الاستعداد الوراثي المرتبط بتحول الجينات. بعض حالات المرض لها أصل غير معروف.
أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب
يمتلك مرض كروتزفيلد جاكوب فترة حضانة طويلة ترتبط بالوقت الذي يحدث فيه اختراق البريونات المعدية في أنسجة المخ والتغيرات المسببة للأمراض في البريونات الطبيعية. طول المدة التي تستغرقها هذه العمليات يعتمد على طريقة العدوى. لذلك ، عند إصابة أنسجة المخ بأدوات غير جراحية مصابة ، يتطور المرض بعد 15 إلى 20 شهرًا ، وعندما يتم إدخال الأدوية المصابة بعد 12 عامًا.
معظم مرض كروتزفيلد جاكوب له تطورات تدريجية. هناك ثلاث مراحل للمرض ، تتميز بأعراض مختلفة:
1. مرحلة الأعراض البادرية:
- التهيج.
- صعوبة في التركيز
- صداع
- الدوخة.
- اضطرابات النوم
- انخفاض حدة البصر.
- التغيرات في الاستجابات السلوكية ؛
- إحساس بالخوف بدون سبب.
- تجارب الهلوسة المفاجئة ؛
- عدم ثبات المشية
- انتهاك عمليات العد ، والقراءة.
2. مرحلة من المظاهر السريرية غير مكتشفة:
- الشلل التشنجي (من الأطراف السفلية أو العلوية ، نصف الجسم) ؛
- اضطراب تنسيق الحركات الطوعية ؛
- نوبات الصرع ؛
- صلابة العضلات
- الهزة ، كبر ؛
- رمع عضلي.
- اضطرابات الكلام.
- اضطرابات الحساسية.
3. المرحلة الطرفية - تتميز الخرف العميق ، والتي يكون فيها المرضى في حالة سجود ، وعدم الاتصال. هناك ضمور قوي في العضلات ، وفرط الحركة ، واضطرابات البلع ، وارتفاع الحرارة ممكن ونوبات الصرع.
علاج ونتائج مرض كروتزفيلد جاكوب
هذا المرض في جميع الحالات يؤدي إلى الموت. العمر المتوقع لأغلبية المرضى لا يزيد عن سنة واحدة من لحظة بداية المرض. حتى الآن ، فإن مناهج العلاج المعين تكون في حالة تطوير نشطة ، ولا يتلقى المرضى سوى علاج الأعراض.