تم وصف مرض كروتزفيلد جاكوب من قبل اثنين من العلماء الألمان ، والذي سميت ألقابه بالمرض ، في وقت مبكر من بداية القرن العشرين. رغم أنه منذ ذلك الوقت مر أكثر من قرن ، لم يتم العثور على علاج لهذا المرض. وتمكن العلماء من تحديد مصدر المرض - وهو بريون معاد ، ولكن لم يتعلموا كيفية التعامل معه.
مرض كروتزفيلد جاكوب - ما هو؟
يتطور مرض بريوتزفيلد جاكوب بريون كنتيجة لطفرة جينية تسببها كائن بشري معاد ، وهو بروتين البروتين. ويعتقد أن مصدر هذا البروتين هو الماشية ، لكن الأبحاث الجديدة تفترض أن المرض يحدث بشكل تلقائي وبدون سبب خارجي. يعتقد الباحثون أن مرض KBH (مرض جنون البقر) يتقدم ، وتلاحظ حالات من أنواع جديدة من المرض. في تسعينات القرن الماضي ، تم تسجيل حالات من السلالات الفرعية لهذا المرض ، والتي كانت تسمى مرض جنون البقر.
في السابق ، كان المرض يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا ، ولكن هناك الآن حالات إصابة بالأشخاص الأصغر سنًا. يؤثر فيروس البريون على الدماغ ، حيث تبدأ العمليات المعرفية والشخصية في المعاناة في الإنسان. تطور الآفة يؤدي إلى زيادة الأعراض و اضطرابات الكلام و النوبات و شلل في الأطراف. ذروة المرض هي غيبوبة وموت. بعد الإصابة ، لا يعيش الشخص أكثر من عامين. متوسط العمر المتوقع للضرر بريون هو 8 أشهر.
مرض كروتزفيلد جاكوب - عامل مسبب
فيروس داء الكلب ينجم عن بروتين بريون طافر. توجد البريونات في جسم الإنسان ، لكن لها بنية مختلفة. إن البروتين المعاد الذي يأتي من الخارج لا يموت في جسم الإنسان ، لكنه يأتي من مجرى الدم إلى الدماغ. هناك يبدأ في التفاعل مع البريونات البشرية ، مما يؤدي إلى تغيير في هيكلها. يخلق البريون المعدية لويحات على الخلايا العصبية ، وبعدها يهلك العصبون.
مرض كروتزفيلد جاكوب - طريقة العدوى
يميز العلماء طرق الإصابة هذه لمرض كروتزفيلد جاكوب:
- زرع أنسجة البقري المصابة المصابين بريونات المعدية.
- نقل الدم الملوث
- انتقال العدوى من خلال الأدوات الجراحية غير المعقمة الملوثة ؛
- تناول اللحوم المصابة بشكل سيئ من الأبقار والأغنام والماعز.
مرض كروتزفيلد جاكوب - الأسباب
لم يتم تحديد السبب المسبب لمرض كروتزفيلد جاكوب. على الرغم من قبول نسخة من بريون غريب من الخارج (غالباً من حيوان) ، هناك نظريات أخرى. إحدى النظريات هي افتراض أن البريون البشري ، الذي تغير لسبب ما ، يبدأ بتغيير البريونات المجاورة ، مما يؤدي إلى هزيمة هياكل مختلفة من الدماغ.
يبدأ البريزون المطرق مع مرض كروتزفيلد جاكوب بالعمل ضد الكائن الحي المضيف. وهي تمنع الخلية من أداء وظيفتها ، مما يمنع العمليات التي تحدث فيها. نتيجة للبريونات ، تموت الخلية. حول الخلايا الميتة ، تتطور العمليات الالتهابية ، حيث تشارك الانزيمات النشطة للغاية. هذه المواد تتداخل مع عمل الخلايا السليمة ، وبالتالي زيادة الأضرار التي لحقت هياكل الدماغ.
مرض كروتزفيلد جاكوب - الأعراض
إن داء الكلب البقري في الأشخاص الذين تعتمد أعراضهم على موقع الآفة في المرحلة الأولية يتجلى من خلال مثل هذه العلامات:
- الهاء ، والتهيج.
- الصداع والدوخة .
- مشاكل مع النوم.
- تدهور الرؤية
- اللامبالاة وقلة المبادرة
- ضعف الذاكرة
- انخفاض الرغبة الجنسية ؛
- نشوة عرضية أو خوف.
- الهذيان أو الهلوسة.
- مشاكل في الكلام.
- شلل في الأطراف ، وعدم الثبات أثناء الحركة.
في المرحلة الثانية ، يتجلى مرض جنون البقر الذي تتزايد أعراضه من خلال هذه العلامات:
- نوبات الصرع ؛
- الشلل.
- فقدان السيطرة على العضلات ، ورعاش.
- الخرف.
- ضعف شديد في الكلام ؛
- اضطرابات نفسية.
تتميز المرحلة النهائية بالأعراض التالية:
- حالة السجود ؛
- فقدان السيطرة على أعضاء الحوض.
- اختلال في البلع
- شلل كامل
- غيبوبة.
مرض كروتزفيلد جاكوب - التشخيص
لتوضيح التشخيص يتطلب صورة كاملة السريرية ، وأكدت بواسطة بيانات مفيدة. في هذه الحالة ، يكتشف الطبيب ، عند جمع حالة سوائية ، المنطقة التي يعيش فيها المريض ، وما إذا كانت هناك اتصالات مع الماشية. من المهم معرفة جميع الأعراض التي عالجها المريض. يتم إيلاء اهتمام خاص لمشاكل الرؤية والقدرات العقلية والحركية.
تشمل البيانات الآلية نتائج هذه الاستطلاعات:
- تخطيط الدماغ (تخطيط الدماغ) - سيتم تقليل النشاط مع الموجات الحادة الدورية أو الكاذبة.
- PET من الدماغ.
- تم الكشف عن مرض كروتزفيلد جاكوب ، التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يتم تنفيذ وضع T2 ، في الفحص من قبل ما يسمى ب "أعراض قرص العسل" - المناطق مع إشارات مرتفعة.
- ثقب القطني لدراسة السائل النخاعي.
- الخزعة السامة للدماغ ، والتي تسمح باكتشاف بروتين مُعدٍ.
مرض كروتزفيلد جاكوب - العلاج
وبما أنه لا يوجد سبب محدد لهذا المرض ، لم يتم العثور على أي دواء ضده. لم يحقق تحصين الأبقار والبشر النتائج المرجوة. لا تتصرف على البريونات المعادية والأدوية المضادة للفيروسات. تمكن الباحثون من فهم كيفية إطالة عمر الخلايا المصابة ، ولكن هذه ليست سوى خطوة صغيرة في البحث عن دواء فعال. في هذه اللحظة ، يتم علاج مرض جنون البقر في البشر فقط. يصف المريض أدوية مضادة للصرع ومضادة للصرع.