يتم حماية الكائن السليم عن طريق خلايا الجهاز المناعي من الهجمات الفيروسية والفطرية والبكتيرية ، والمواد المثيرة للحساسية وغيرها من العوامل غير المواتية. إن نقص المناعة الأولية يحرم الشخص من هذا الحاجز من سنوات حياته الأولى ، ولكنه يستطيع أن يظهر نفسه في مرحلة البلوغ. هذا المرض يتطلب مراقبة مستمرة من قبل أخصائي ومعالجة طويلة جدا.
تصنيف نقص المناعة الأولية الولادي
علم الأمراض هو قيد النظر من 5 أنواع ، والتي تسببها عدم كفاية:
1. عدم كفاية المناعة الخلوية:
- orotatsiduriya.
- متلازمة دي جيورجي.
- اعتلال fermentop معتمد على البيوتين.
- عدم كفاية البيوريوكليوسيد فوسفوريلاز.
2. عوز المناعة الابتدائي الابتدائي:
- مرض حبيبي مزمن.
- قلة العدلات الحلقية والمزمنة.
- متلازمة ميلر ("الكريات البيضاء الكسولة".
3. عدم كفاية الخلايا الخلطية:
- بداية مناعة متأخرة
- متلازمة بروتون
- نقص انتقائي من الجلوبيولين المناعي.
4. الجمع بين نقص المناعة الخلوية والخلطية:
- متلازمة ويسكوت-الدريخ
- نقص كلس الدم
- خلل خلقي شبكي.
- متلازمة Glanzmann-Riniker.
5. الفشل التكميلي:
- الوذمة Quincke-Osler ؛
- الذئبة الحمامية.
- التهاب المفاصل الروماتويدي.
أعراض نقص المناعة الأولية
لا توجد علامات مميزة تسمح بالكشف الدقيق عن الأمراض الوراثية الموصوفة. المظاهر السريرية متنوعة للغاية اعتمادًا على نوع المرض وشكله وشدته.
للاشتباه في نقص المناعة الأولية فمن الممكن على هذه العلامات:
- القابلية للإصابة بالأمراض المعدية والفيروسية المتكررة ؛
- الحد الأدنى من تأثير أخذ المضادات الحيوية.
- داء المبيضات من الجلد مع الانتكاسات.
- خراجات متفاقمة
- الالتهاب الرئوي 2 ومرات أكثر في السنة ؛
- التهاب الأذن الدائم ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الشعب الهوائية.
علاج نقص المناعة الأولية
العلاج صعب ، لأنه لا يمكنك علاج الأمراض. لتحسين نوعية حياة المرضى ، من الضروري إجراء علاج مناعي دائم مع الغلوبولينات المناعية ، وكذلك الاختيار الدقيق للعوامل المضادة للبكتيريا والفيروسات ومضادات الفطور للعدوى.
يتكون العلاج الجذري للمرض الموصوف في زرع نخاع العظم ، والذي يتم إجراؤه بشكل أفضل في سن مبكرة. ولكن تجدر الإشارة إلى أن هذه العملية مكلفة للغاية ، وفي بعض الأحيان يكون من الصعب العثور على متبرع ذي توافق كافٍ.