متلازمة سجوجرن هي مرض مناعي ذاتي يسبب ضرر نظامي للأنسجة الضامة. من العملية المرضية ، تعاني الغدد الخارجية الإفرازية - أي الغدد اللعابية والدمعة - من كل شيء. في معظم الحالات ، يحمل المرض دورة تقدمية مزمنة.
متلازمة سجوجرن - ما هو هذا المرض؟
على مجموعة من أعراض متلازمة الجفاف لأول مرة تم إيلاء الاهتمام من قبل طبيب العيون السويدي Shegren قبل أقل من مائة عام. وجد عددًا كبيرًا من مرضاه الذين أتوا إليه بشكاوى من الجفاف في العينين ، وهما من الأعراض المماثلة الأخرى: التهاب مزمن في المفاصل و جفاف الفم - جفاف الغشاء المخاطي للفم. الملاحظة المهتمين بالأطباء والعلماء الآخرين. وتبين أن هذا المرض شائع وأن محاربته تتطلب علاجًا محددًا.
متلازمة سجوجرن - ما هو؟ يظهر مرض المناعة الذاتية المزمن هذا على خلفية الفشل في جهاز المناعة. يأخذ الكائن الحي خلاياه الخاصة للخلايا الأجنبية ويبدأ بنشاط في تطوير الأجسام المضادة لهم. على هذه الخلفية ، تتطور عملية الالتهاب ، مما يؤدي إلى انخفاض في وظيفة الغدد الخارجية للإفراز - عادة اللعابية والدمعية.
متلازمة سجوجرن - الأسباب
لقول لا لبس فيه لماذا أمراض المناعة الذاتية تتطور ، والطب لا يمكن حتى الآن. لذلك ، حيث تأتي المتلازمة الجافة من Sjogren هو لغزا. من المعروف أن العوامل الوراثية والمناعة والهرمونية وبعض العوامل الخارجية تشارك في تطور المرض. في معظم الحالات ، فيروسات مثل الفيروس المضخم للخلايا ، ابشتاين بار ، الهربس ، أو أمراض مثل التهاب العضلات ، تصلب الجلد الجهازي ، الذئبة الحمامية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي تصبح قوة دافعة لتطور المرض.
متلازمة سجوجرن الأولية
هناك نوعان رئيسيان من المرض. لكنهم متشابهون. يتطور تجفيف الأغشية المخاطية في كلتا الحالتين بسبب تسرب الخلايا الليمفاوية من الغدد الليمفاوية على طول القناة الهضمية والجهاز التنفسي. إذا تطور المرض كمرض مستقل ولم يسبق أي شيء ظهوره ، فإن هذا هو المرض الأساسي لـ Sjogren.
متلازمة سجوجرن الثانوية
كما تظهر الممارسة ، في بعض الحالات ، يحدث المرض على خلفية التشخيصات الأخرى. وفقا للإحصاءات ، توجد متلازمة جفاف ثانوية في 20-25 ٪ من المرضى. يتم وضعه عندما يلبي المرض معايير مثل مشاكل مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الجلد والعضلات ، تصلب الجلد وغيرها المرتبطة آفات الأنسجة الضامة.
متلازمة سجوجرن - الأعراض
تنقسم كل مظاهر المرض إلى غدي و حديد إضافي. حقيقة أن متلازمة سجوجرن انتشرت إلى الغدد الدمعية يمكن فهمها من خلال الإحساس بالحرق ، "الرمل" في العيون. ويشكو كثيرون من جفن حاد في الحكة. كثيرا ما تتحول العيون إلى اللون الأحمر ، وفي زواياها يتراكم مادة بيضاء لزجة. مع تقدم المرض ، تتطور رهاب الضياء ، وفتحات العين ضيقة بشكل ملحوظ ، وتتدهور حدة البصر. الزيادة في الغدد الدمعية ظاهرة نادرة.
السمات المميزة لمتلازمة Sjogren ، التي تؤثر على الغدد اللعابية: المخاط الجاف في الفم ، والحدود الحمراء ، الشفاه. في كثير من الأحيان ، يصاب المرضى بنوبات الصرع ، بالإضافة إلى الغدد اللعابية ، تزيد أيضًا بعض الغدد المجاورة. في البداية ، لا يظهر المرض نفسه إلا بجهد بدني أو إجهاد عاطفي. ولكن في وقت لاحق يصبح الجفاف دائمًا ، وتغطي الشفتان قشور تكسر ، مما يزيد من خطر الالتحاق بالفطريات.
في بعض الأحيان ، بسبب الجفاف في البلعوم الأنفي ، تبدأ القشور بالتشكل في الأنف وأنابيب السمع ، مما قد يؤدي إلى التهاب الأذن وحتى فقدان السمع المؤقت. عندما يتم تجاوز الحنجرة والحبال الصوتية بقوة ، هناك أجش وأجش. ويحدث أيضا أن انتهاك البلع يؤدي إلى التهاب المعدة الضموري. ويتجلى التشخيص من خلال الغثيان ، وتفاقم الشهية ، والوزن في المنطقة الشرسوفية بعد تناول الطعام.
تبدو المظاهر غير التجانسية لمجموع أعراض متلازمة سجوجرن كالتالي:
- ألم المفاصل
- تيبس العضلات والمفاصل في الصباح ؛
- ضعف العضلات
- طفح دموي صغير يحدث على خلفية الآفات الوعائية.
- التهاب العصب في الأعصاب الوجه أو مثلث التوائم.
- طفح نزفي على الجذع والأطراف ؛
- جفاف المهبل.
متلازمة سجوجرن - التشخيص التفاضلي
ويستند تعريف المرض بشكل رئيسي على وجود جفاف الملتحمة أو جفاف الفم. يتم تشخيص هذا الأخير عن طريق sialography ، scintigraphy النكفية وخزعة الغدة اللعابية. لتشخيص جفاف الملتحمة ، يتم إجراء اختبار شيرمير. وضعت نهاية واحدة من شريط من الورق المصفى تحت الجفن السفلي وترك لفترة من الوقت. في الأشخاص الأصحاء ، بعد حوالي 5 دقائق ، يصبح حوالي 15 ملم من الشريط مبللاً. إذا تم تأكيد متلازمة سجوجرن ، يظهر التشخيص أنه لا يزيد عن 5 مم.
في التشخيص التفريقي من المهم أن نتذكر أن NLS يمكن أن تتطور بالتوازي مع مثل هذه التشخيصات مثل التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية ، فقر الدم الناجم عن مرض السرطان ، وأمراض المخدرات. يتم تسهيل تعريف متلازمة الجفاف الأولية بشكل كبير من خلال الكشف عن الأجسام المضادة SS-B ، ويصعب تشخيص مرض Sjogren مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، لأن تلف المفاصل يبدأ قبل وقت طويل من ظهور علامات الجفاف.
متلازمة سجوجرن - الاختبارات
تشخيص المرض ينطوي على إجراء الاختبارات المعملية. عند تشخيص مرض Sjogren ، تظهر التحليلات النتائج التالية تقريبًا:
- في اختبار الدم العام ، يتم تحديد ESR المتسارع ، وفقر الدم وانخفاض عدد خلايا الدم البيضاء.
- يتميز OAM بوجود البروتين.
- يثار البروتين أيضا في التحليل الكيميائي الحيوي للدم. بالإضافة إلى ذلك ، تكشف الدراسة عن أعلى درجة من عامل الروماتويد.
- اختبار الدم الخاص لوجود الأجسام المضادة لهرمون الغلوبيولين في 35 ٪ يظهر زيادة في تركيزها.
- نتائج خزعات الغدة اللعابية تؤكد أعراض متلازمة سجوجرن.
متلازمة سجوجرن - علاج
هذه مشكلة خطيرة ، لكنها ليست مميتة. إذا كنت تنتبه إلى علاماتها في الوقت المناسب وعندما تبدأ في تشخيص علاج مرض سجوجرن ، يمكنك العيش معه ، والشعور بالراحة معه. الشيء الرئيسي بالنسبة للمرضى هو عدم نسيان أهمية نمط حياة صحي. هذا سوف يساعد على تعزيز الحصانة ، لن تسمح للعملية المرضية لتطوير بنشاط والحد بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات.
هل من الممكن علاج متلازمة سجوجرن؟
بمجرد تأكيد التشخيص ، يتلقى المريض توصيات علاجية. يتم علاج متلازمة سجوجرن بنجاح اليوم ، ولكن ليس من الممكن بعد التخلص من المرض تمامًا. لهذا السبب ، يتم تنفيذ العلاج الأعراض فقط. معايير لتقييم جودة العلاج هو تطبيع المظاهر السريرية للمرض. إذا كانت جميع الأغراض العلاجية مفيدة ، فإن المؤشرات المخبرية والصورة النسيجية تتحسن.
Sjögren's Syndrome - Clinical Recommendations
ينطوي علاج المتلازمة الجافة على تخفيف الأعراض ، وإذا لزم الأمر ، مكافحة مرض المناعة الذاتية في الخلفية. قبل علاج متلازمة سجوجرن ، يتم إجراء التشخيص بالضرورة. بعد ، كقاعدة عامة ، يتم استخدام هذه الوسائل:
- جلايكورتيكود بريدنيزولون (يتم تحديد المخطط والجرعة بشكل فردي اعتمادا على شدة متلازمة وشدة أعراضه) ؛
- angioprotectors - Parmidin، Solcoseryl؛
- جهاز المناعة
- هيبارين المضادة للتخثر.
- Contrikal أو Trasilol - الأدوية التي توقف إنتاج الإنزيمات المحللة للبروتينات ؛
- Zioostatics - Chlorbutin ، الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد (يوصي أساسا بتناول الجلوكوكورتيكويد).
للتخلص من جفاف الفم ، شطف. يتم التعامل مع متلازمة العين الجافة مع تقطير المياه المالحة ، Hemodesis. يمكن معالجة الأنبوب القصبي الجاف والقصبة الهوائية باستخدام برومهيكسين . مع التهاب الغدد Dimexide ، يكافح هيدروكورتيزون أو الهيبارين. أحيانا جفاف الفم في تشخيص متلازمة سجوجرن يؤدي إلى تطور أمراض الأسنان. لمنعهم ، تحتاج إلى رعاية الحد الأقصى من نظافة الفم.
مرض Sjogren - العلاج مع العلاجات الشعبية
متلازمة الجفاف هي مجموعة معقدة من الأعراض والعلامات. مع كل منهم من الأفضل أن نقاتل تقليديا. ولكن في بعض الأحيان مع متلازمة سجوجرن ، فإن الطرق الشعبية المطبقة تساعد بشكل متواز على تحسين حالة المريض. بعض المرضى ، على سبيل المثال ، لاحظ أن قطرات العين المصنوعة من الشبت وعصير البطاطس أكثر فاعلية من السوائل الدمعية الدوائية.
ديكوتيون العشبية للشطف
المكونات:
- زهور البابونج - 1 ملعقة كبيرة؛
- أوراق المريمية - 1 ملعقة كبيرة. ل.
- الماء - 1 الزجاج.
التحضير والاستخدام:
- مزيج الأعشاب وطحن طفيفة.
- يغلي الماء ويصب في خليط جاف.
- يحتاج الدواء إلى الشراب لمدة 40 دقيقة.
- بعد التصفية يكون جاهزًا للاستخدام.
متلازمة سجوجرن - التكهن
هذا المرض يستمر دون تهديد للحياة. لكن بسببها ، تتدهور نوعية حياة المرضى بشكل ملحوظ. العلاج يساعد على منع المضاعفات ويحافظ على القدرة على العمل للبالغين - متلازمة سجوجرن عند الأطفال نادرة للغاية. إذا لم يبدأ العلاج ، يمكن أن يتطور المرض إلى شكل حاد ، والذي عندما تؤدي العدوى الثانوية ، مثل التهاب القصبات الهوائية ، التهاب الجيوب الأنفية أو التهاب القصبة المتكرر ، إلى العجز في بعض الأحيان.